Rapamicina oral: una alternativa en niños con anomalías vasculares complicadas / Oral rapamycin: an alternative in children with complicated vascular abnormalities

OBJETIVOS: El uso del inhibidor mTOR sirolimus ha supuesto un avance en el tratamiento de pacientes con anomalías vasculares complicadas. El objetivo de este estudio es presentar nuestra serie de pacientes pediátricos con anomalías vasculares tratados con sirolimus oral y hacer una revisión de la literatura al respecto. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con anomalías vasculares complicadas tratados con sirolimus oral en nuestro centro desde el año 2016. La dosis inicial utilizada fue de 0,8 mg/m2 cada 12 horas y el rango terapéutico de 5-15 ng/ml. Todos los pacientes recibieron profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol. RESULTADOS: Se incluyeron seis niños, tres varones y tres mujeres, con una edad media al inicio del tratamiento de 9,5 años. Tres presentaban una malformación linfática en cabeza y cuello, dos una malformación venosa en miembro inferior y la última una malformación combinada linfática-venosa a nivel toracoabdominal. Todos habían recibido múltiples tratamientos previos sin mejoría. Tras el inicio de sirolimus, cinco pacientes mejoraron clínicamente (tiempo medio 3,6 meses) y cuatro radiológicamente (tiempo medio 6,6 meses). Se registraron efectos adversos leves y transitorios en tres casos. Actualmente, cinco pacientes continúan con el tratamiento. CONCLUSIONES: El sirolimus oral es un tratamiento eficaz y seguro en pacientes con anomalías vasculares complicadas. Nuestros resultados apoyan su uso en malformaciones linfáticas y venosas en las que han fracasado otros tratamientos, presentando buenas respuestas sintomáticas y, en menor medida, radiológicas

OBJECTIVE: Sirolimus mTOR inhibitor represents a major advance in the treatment of patients with complicated vascular abnormalities. The objective of this study was to present our series of pediatric patients with vascular abnormalities treated with oral sirolimus, and to conduct a review of the relevant literature. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of patients with complicated vascular abnormalities treated with oral sirolimus in our healthcare facility from 2016 was carried out. Initial dosage was 0.8 mg/m2 every 12 hours, and therapeutic range was 5-15 ng/ml. All patients received trimethoprim-sulfamethoxazole prophylaxis. RESULTS: 6 children -3 boys and 3 girls- with a mean age of 9.5 years at treatment initiation were included. 3 of them had head and neck lymphatic malformation, 2 had lower limb venous malformation, and 1 had combined lymphatic-venous malformation at the thoracoabdominal level. They all had received multiple previous treatments without improvement. Following sirolimus initiation, 5 patients had clinical improvement (mean time: 3.6 months) and 4 had radiological improve-ment (mean time: 6.6 months). Mild and transitory adverse effects were noted in the 3 cases. Today, 5 patients remain under treatment. CONCLUSIONS: Oral sirolimus is an effective and safe treatment in patients with complicated vascular abnormalities. Our results support sirolimus use in lymphatic and venous malformations in which previous treatments have failed, with a good symptomatic and, to a lesser extent, radiological response

Manejo quirúrgico de la linfadenitis por micobacterias no tuberculosas en un centro de tercer nivel / No disponible

Objetivos: Describir nuestra experiencia en el manejo de la linfadenitis por micobacterias no tuberculosas (LMNT). Material y métodos: Análisis retrospectivo de 65 pacientes (26 varones/ 39 mujeres) intervenidos en nuestro centro de LMNT durante los años 2010-2017. Se analizaron datos demográficos, pruebas complementarias realizadas y datos de seguimiento. Resultados: La edad media fue de 31 meses (rango 7 meses-12 años). Para el diagnóstico la radiografía de tórax se realizó al 92,3% de pacientes, siendo en todos normal. El Mantoux fue positivo en 20,3%, dudoso en 12,5% y negativo en 67,1%. La PAAF preoperatoria fue diagnóstica (linfadenitis granulomatosa necrotizante) en 93,7% mientras que el cultivo para micobacterias fue positivo solo en 23,4%, siendo el Mycobacterium lentiflavum el patógeno más frecuentemente encontrado. El tiempo de espera preoperatorio fue de 2,5 meses con un porcentaje de fistulización previo a la cirugía de 7,7%. La estancia hospitalaria media fue 1,1 días y no hubo complicaciones perioperatorias. El tiempo medio de seguimiento fue 5,5 meses (rango 1-24 meses) observándose 19 casos de parálisis facial temporal, de los cuales 2 persistieron al cabo de 1 año. Conclusiones: La LMNT es una enfermedad cada vez más frecuente en nuestro medio. Es importante realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, puesto que el tratamiento quirúrgico ha demostrado ser seguro y eficaz asociando baja tasa de complicaciones. Creemos que los protocolos actuales se deben revisar, debido a la escasa rentabilidad de algunas pruebas complementarias

Aim of study: to describe our experience in the management of non-tuberculosis mycobacterial lymphadenitits (NTML). Methods: Retrospective analysis of patients who underwent surgery for NTML in our centre during the period between 2010-2017. Demographic data, diagnostic tests, treatment and follow up information were recovered from medical records. Results: 65 patients (26 male/39 female) with a mean age of 31 months (range 7 months-12 years) were intervened during the period of study. As diagnostic tests, chest X-ray was performed in 92.3% of patients with normal result in all cases, Mantoux test was positive in 20.3%, inconclusive in 12.5% and negative in 67.1%. Preoperative fine needle aspiration was positive for NTML (granulomatous necrotizing lymphadenitis) in 93.7% whereas culture for mycobacteria was only positive in 23.4% of cases, being Mycobacterium lentiflavum the most frequent agent found. Mean preoperative waiting time was 2.5 months with 7.7% of fistulization previous to surgery. Mean hospital stay was 1,1 days and there were no intraoperative complications. Mean follow up time was 5.5 months (range 1-24 months) during which 19 cases of temporal facial paralysis were noted, among which only 2 persisted after one year. Conclusions: NTML is a disease with a growing incidence in our country. It is important to make an early diagnosis and surgical treatment in order to avoid complications, as surgery has demonstrated to be safe and effective, with a low rate of complications. We believe the actual protocols should be revised/checked due to low effectiveness of diagnostic tests

Cirugía en tiempos de crisis: tratamiento conservador del pectus carinatum mediante corsé estático / Surgery in times of crisis: conservative treatment of pectus carinatum by static corset

Introducción. El corsé de compresión dinámica constituye el tratamiento de elección de las formas condrogladiolares de pectus carinatum. Sin embargo, su elevado coste supone un problema para su prescripción en las comunidades en las que no se encuentra subvencionado. El presente trabajo analiza la experiencia de la Unidad de Cirugía Plástica Infantil de un hospital terciario en el manejo de esta patología mediante tratamiento ortopédico con corsé de compresión estática. Material y métodos. Se realiza un estudio descriptivo, de carácter retrospectivo, de 30 pacientes afectos de pectus carinatum tratados mediante ortesis estática. Además, se expone el protocolo de actuación de la unidad, y se analiza la satisfacción de los pacientes con el tratamiento, y su relación con la adherencia terapéutica. Resultados. La muestra incluye 28 varones y 2 mujeres. El 93% de los pacientes presentaban una malformación de tipo condrogladiolar. En el momento de finalización del estudio, 11 pacientes habían completado la terapia, 14 continuaban en tratamiento, y 5 fueron pérdidas en el seguimiento. Las encuestas de satisfacción pudieron ser realizadas a 19 pacientes. Conclusión. La terapia con corsé de compresión estática resulta eficaz, con un coste asociado más bajo al de la terapia dinámica, convirtiéndose en el tratamiento de referencia de nuestra unidad. Los cuestionarios de calidad de vida empleados muestran mejores puntuaciones en pacientes en fase de mantenimiento, respecto a pacientes en fase de corrección (AU)

Introduction. Dynamic compression system is the elective treatment for chondrogladiolar pectus carinatum. Nevertheless, its high cost poses a problem for its prescription in places where it is not subsidized. This article analyzes the experience of the Paediatric Plastic Surgery Service at a third grade hospital in the treatment of this deformity with a static compression system. Materials and methods. The study presents a descriptive, retrospective analysis of 30 patients with pectus carinatum treated with a static compression system. Furthermore, we describe the protocol of treatment used at our unit, and we analyse the satisfaction with bracing therapy, and its relation to therapeutic compliance. Results. The study includes 28 boys and 2 girls. 93% of the patients presented a chondrogladiolar pectus carinatum. At the moment of finishing the study, 11 patients have completed the treatment, 14 still bracing, and 5 were lost in the follow-up. Satisfaction questionnaires were answered by 19 patients. Conclusion. Bracing therapy with static compression system is the treatment of choice for chondrogladiolar pectus carinatum in our unit, because of its effectiveness and lower price. Quality of life questionnaires show better marks in patients that are in the second phase of treatment (AU)

Anquiloglosia neonatal. ¿Existe un exceso de indicación intervencionista? / Neonatal ankyloglossia. Is there an excess of interventionist indication?

Introducción: El objetivo de este estudio es analizar a los pacientes remitidos a cirugía para practicar una frenotomía en el periodo neonatal y revisar su correcta indicación, ya que en la actualidad no existe consenso en el diagnóstico y tratamiento de la anquiloglosia. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de 136 pacientes con anquiloglosia derivados a la consulta de cirugía plástica pediátrica. Se recogieron datos sobre la remisión a la consulta, problemas de lactancia y experiencia anterior y posterior a la intervención. Resultados: Los principales motivos de consulta se relacionaron con problemas en la técnica de lactancia materna (69 pacientes [65,7%]). El dolor durante la toma era el síntoma más habitual, aunque 33 pacientes (31,4%) no presentaban síntomas. En la mayoría de los casos, la remisión a cirugía la realizó el pediatra de zona (85 pacientes [80%]). El tipo más frecuente de anquiloglosia en la muestra fue el tipo II. Sólo se detectó 1 caso de recidiva. La ansiedad debida a la separación durante la frenotomía fue la experiencia negativa más frecuente entre las madres. Discusión: La falta de indicaciones establecidas para la frenotomía, así como la relativa facilidad de la aplicación de la técnica en la edad neonatal y el auge de las campañas de lactancia materna, está derivando en un exceso de indicación quirúrgica como tratamiento de la anquiloglosia. Debe promoverse la creación de guías que definan unos criterios adecuados de tratamiento, así como favorecer la remisión a la consulta de lactancia como un paso previo a la cirugía (AU)

Introduction: The aim of this study is to analyze patients referred to frenotomy surgery during neonatal period and to review their correct indication, as nowadays there is no consensus on the diagnosis and treatment of ankyloglossia. Material and methods: A retrospective study of 136 patients with ankyloglossia referred to pediatric plastic surgery. Data collection was based on the consultation, breastfeeding problems and experiences before and after intervention. Results: The main reasons to attend consultation were related to breastfeeding technique (69 patients [65.7%]), and pain in between takes the more frequent symptom, nevertheless 33 patients (31.4%) had no symptoms. In most cases, referral to surgery was done by the pediatrician (85 patients [80%]). The most common type of ankyloglossia in the sample was type II. Only one case of recurrence was detected. Separation anxiety during frenotomy was the most frequent negative experience among mothers. Discussion: The lack of guidelines established for frenotomy and the relative ease of application of the technique in the neonatal age and the rise of breastfeeding campaigns, is leading to an excess of surgical indication as treatment of ankyloglossia. To create guidelines defining an appropriate criteria of treatment should be promoted, and to facilitate referrals to lactation consultation as a step prior to surgery (AU)

Necrosis grasa subcutánea complicada tras tratamiento con hipotermia terapéutica por encefalopatía hipóxico-isquémica grave / Complicated subcutaneous fat necrosis after hypothermia treatment for severe hypoxic-ischemic encephalopathy

No disponible

Coristoma con heterotopia gástrica y respiratoria en un neonato / Choristoma with gastric and respiratory heterotopy in a neonate

No disponible

La cirugía de las metástasis pulmonares / Lung metastatic surgery

Introducción. Entre el 30-40 por ciento de los pacientes oncológicos presentan metástasis pulmonares en el curso de su enfermedad. En algunos de ellos el pulmón representa el único asiento tumoral aparte de la localización primaria. En pacientes seleccionados, la resección de las metástasis pulmonares puede ofrecer la posibilidad de curación. Material y métodos. Entre 1982-1997, veintidós pacientes oncológicos presentaron metástasis pulmonares en su evolución. Trece de ellos cumplieron criterios de resecabilidad y fueron sometidos a 16 toracotomías. El 53 por ciento fueron varones y el 47 por ciento mujeres, siendo la edad media de 10 años. Se ha valorado: tipo de tumor primario, intervalo libre de enfermedad (ILE), número de metástasis, cirugía y márgenes de resección, relacionándolos con la supervivencia. Resultados. Los tumores primarios fueron de origen renal (Wilms) en tres pacientes (23 por ciento) y óseo (Ewing y osteosarcoma en el resto, 67 por ciento). El ILE fue menor de 2 años en 8 casos (61 por ciento) y mayor en los restantes (39 por ciento). Todos los pacientes fueron evaluados con radiología convencional y CT, observándose metástasis única en el 66 por ciento de los casos y múltiples en el 34 por ciento. Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron: tumorectomía en dos casos (12 por ciento), resección en cuña en 8 (50 por ciento) y lobectomía en 6 (38 por ciento). En dos pacientes se efectuó toracoscopia con resección de las dos lesiones. No hubo mortalidad operatoria y el estudio histológico de las piezas demostró infiltración de márgenes quirúrgicos en los dos casos en que se practicó tumorectomía. La supervivencia global de la serie es del 54 por ciento, habiendo fallecido 6 pacientes (46 por ciento). La supervivencia a los 5 años es del 23 por ciento (3 pacientes). Conclusiones. Hemos observado que la supervivencia en los pacientes con ILE 2 años es del 100 por ciento. Este dato demuestra una tendencia que puede ser motivo de investigación en el futuro. Consideramos que la resección quirúrgica de las metástasis pulmonares en pacientes seleccionados unido al uso de quimioterapia ofrece mejores posibilidades de supervivencia, y que el abordaje mediante toracoscopia vídeo-asistida puede ofrecer ventajas frente a la cirugía convencional en determinados casos (AU)